• Главная
• Нововиявлених Роль Для "Електростанції" в клітинах людського організму може привести до створення цільової терапії

Нововиявлених Роль Для "Електростанції" в клітинах людського організму може привести до створення цільової терапії

Генні продукти, відомі як тРНК, складання амінокислот для виробництва білків в мітохондріях. Якщо мітохондріальних генів тРНК є дефектними або відсутній, і білки, які не виробляються, мітохондрії не в змозі генерувати достатній енергії.

Дефектні тРНК, як вважають, причиною близько 60 відсотків від умов сходить до збої в мітохондріях. Спектр супутніх умов включає діабет, втрата слуху і ряд неврологічних розладів, залежно від виду клітин страждають.

Мітохондрії укладені в свої мембрани, що робить їх структуру, складними для вивчення. Попередні дослідження показали, що тільки в нижчих організмів, наприклад, найпростіших, дріжджів і рослин, можуть бути імпортовані тРНК в мітохондрії з цитоплазми клітини, рідини основі області, яка містить більшість компонентів клітини.

Але в цьому новому дослідженні, вчені визначили, що тРНК можуть бути імпортовані з цитоплазми в мітохондрії в клітинах печінки щурів і людських клітин.

"Це було абсолютно несподівано, знайти вроджений, вбудований механізм, який ми, люди," сказав Хуан Alfonzo, старший автор дослідження і доцент кафедри мікробіології в Університеті штату Огайо.

Пошук розширює вивчення терапевтичних можливостей за участю спроби ввести здоровий тРНК в дефектні мітохондрії хворих, Alfonzo сказав.

"Якщо у вас є мутація в тРНК, що ви підозрюєте, що це пов'язано із захворюванням, то ви теоретично повинні бути в змозі принести здорове тРНК з цитоплазми в мітохондрії і правильне несправності", сказав він.

Дослідження з'являється в Інтернеті на цьому тижні в Працях Національної академії наук.

Alfonzo зазначив, що нинішнє дослідження було в змозі визначити, що імпорт тРНК відбувається, але це залишає відкритим питання про те, як це відбувається.

Він і його колеги проводили експерименти перший в клітинах печінки щурів для перевірки імпорту тРНК відбувається у ссавців взагалі. Коли імпорту спостерігалося у щурів мітохондрії, вони розширили дослідження для людських клітин.

Той факт, що імпорт тРНК відбувається в організмі людини може привести в рух цілком новий напрям досліджень в терапевтичні можливості для пацієнтів із захворюваннями, викликаними мітохондріальні дефекти. Там, як видається ніякої можливості ввести здорові тРНК в мітохондрії безпосередньо, тому що їх мембрани виявилися непроникними для такого втручання ззовні, Alfonzo пояснив.

Так що вчені знають, що вони будуть змушені покладатися на імпорт процес, який починається в цитоплазмі передати здорового тРНК пошкоджених мітохондрій та підвищення енергоефективності виробництва.

Досі вчені не знали людини мітохондрії були здібності, які імпортують, тому вчені збиралися спробувати використанні найпростіших або клітин дріжджів маніпулювати процес імпорту в клітинах людини.

"Те, що ми говоримо, вам не потрібно, щоб відкрити нову техніку з різних організмів, тому що людські клітини вже оснащені свій власний шлях для імпорту тРНК. Існує немає необхідності перетинати видів ", Alfonzo сказав. "Те, що ми повинні знати про те, який білки залучені в механізм імпорту, щоб ми могли використовувати цей процес для терапії".

Один з'єднання вже визначені як необхідні для процесу аденозин-5-трифосфату, або АТФ, сполуки, пов'язані з перенесення енергії в клітинах. Alfonzo і його колеги продемонстрували роль АТФ в процес, використовуючи клітини пацієнта з певним типом епілепсії називають MERRF. Це захворювання характеризується мітохондріальних тРНК мутації, що ведуть до різкого скорочення мітохондрій здатність генерувати АТФ, яка в свою чергу ускладнює імпорт тРНК в мітохондрії людей з цим захворюванням.

Коли АТФ був введений в мітохондріях з цих хворих клітин, процес імпорту тРНК з цитоплазми в мітохондрії була відновлена.

"Це були клітини від фактичного пацієнта, так що це також робить аргумент, що нам не потрібні сурогатні системи від інших організмів, для установки в процесі імпорту в русі," Alfonzo сказав.

Alfonzo проводили цю роботу з Мері Енн Рубіо департаменту штату Огайо мікробіології; Джессі Райнхарт, Бетані Krett та Дітер Söll відділів Єльського університету молекулярної біофізики та біохімії та хімії, і Стефан Duvezin-Caubet і Андреас Reichert Інституту фізіологічної хімії Людвіга-Максиміліана в Мюнхенському університеті.

Це дослідження було підтримано грантами від Deutsche Forschungsgemeinschaft (Німецький дослідний фонд), Національний Інститут загальної медичних наук і Національного наукового фонду.